Síndrome do ápice orbitário, apresentação aguda e implicações tardias: uma série de casos / Orbital apex syndrome, acute presentation and late implications: a series of cases

RESUMO O ápice orbitário é uma região na qual estão contidas estruturas ósseas, vasculares e neurais. Patologias que acometem essa região podem desencadear um conjunto de sinais e sintomas característicos, dando origem a síndrome do ápice orbitário. É uma entidade rara, que consiste em sinais de envolvimento das estruturas nervosas, que atravessam o forame óptico e a fissura orbitária superior, comprometendo os nervos oculomotor, troclear, abducente; a divisão oftálmica do nervo trigêmeo e o nervo óptico. Suas causas incluem afecções neoplásicas, vasculares, traumáticas, infecciosas, inflamatórias e idiopáticas. Muitas vezes, nós nos deparamos com patologias sem tratamento curativo, portanto deve-se atentar para o controle da sintomatologia e a prevenção das possíveis implicações tardias. O objetivo desta série de casos é relatar algumas das causas da síndrome do ápice orbitário e sua apresentação clínica aguda, além de alertar sobre as possíveis implicações crônicas.

ABSTRACT Orbital apex is a region involving bone, vascular and neural structures. Pathologies involving this region may lead to several symptoms and signals and to orbital apex syndrome. It is a rare syndrome that is characterized by signals involving nervous ocular motor nerves through the optic foramen and the superior orbital fissure. This can affect the oculomotor, the third canal and abducens nerves; the ophthalmic division of the fifth cranial nerve and the optic nerve. Its causes include neoplastic, vascular, traumatic, infectious, inflammatory, and idiopathic conditions. We often deal with conditions with no treatment, so it is necessary to control the symptoms and prevent late implications. The purpose of this case series is to report on the causes of orbital apex disease and its potential chronic implications.

Síndrome del uno y medio asociado a parálisis facial. Presentación de un caso / One and a half syndrome associated with facial paralysis. A case report / Síndrome de um e meio associada à paralisia facial. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: el síndrome del uno y medio, descrito por primera vez por Miller Fisher en 1967, se caracteriza por la presencia de parálisis de la mirada conjugada horizontal y oftalmoplejía internuclear ipsilateral. Eggenberger descubrió la combinación del síndrome del uno y medio y la parálisis del nervio facial ipsilateral, y lo denominó síndrome del ocho y medio. Caso clínico: paciente de 36 años de edad con antecedentes de salud, que acude por desviación de la boca y visión doble con ambos ojos en mirada hacia la derecha e izquierda, con mareos. Al examen oftalmológico en ojo derecho presenta limitación de la abducción y aducción con movimientos verticales conservados. Ojo izquierdo: limitación de la aducción del ojo con abducción y movimientos verticales conservados, nistagmo en abducción y exotropia menor de 15 grados, dificultad para el cierre palpebral del ojo derecho con desviación de la comisura labial del lado izquierdo. Discusión: las causas más frecuentes son el infarto protuberancial y la esclerosis múltiple, siguiendo las hemorragias pontinas y los tumores del tallo cerebral. Se indicó imagen por resonancia magnética. Conclusiones: se diagnostica parálisis facial periférica derecha y síndrome del uno y medio, el estudio de imagen mostró tumor a nivel de tronco encefálico (puente). Se trató con radioterapia.

ABSTRACT Introduction: the one-and-a-half syndrome, first described by Miller Fisher in 1967, is characterized by the presence of horizontal conjugated gaze palsy and ipsilateral internuclear ophthalmoplegia. Eggenberger discovered the combination of one-and-a-half syndrome and ipsilateral facial nerve palsy, and named it eight-and-a-half syndrome. Clinical case: 36-year-old patient with a medical history, who comes to the hospital due to a deviation of the mouth and double vision with both eyes looking to the right and left, with dizziness. On ophthalmological examination in the right eye, he presented limited abduction and adduction with preserved vertical movements. Left eye: limitation of adduction of the eye with abduction and preserved vertical movements, nystagmus in abduction and exotropia less than 15 degrees, difficulty in closing the right eye with a deviation of the labial commissure on the left side. Discussion: the most frequent causes are pontine infarction and multiple sclerosis, followed by pontine hemorrhages and brain stem tumors. Magnetic resonance imaging was indicated. Conclusions: right peripheral facial palsy and one-and-a-half syndrome were diagnosed, the imaging study showed a tumor at the level of the brainstem (bridge). It was treated with radiotherapy.

RESUMO Introdução: a síndrome do um e meio, descrita pela primeira vez por Miller Fisher em 1967, é caracterizada pela presença de paralisia do olhar conjugado horizontal e oftalmoplegia internuclear ipsilateral. Eggenberger descobriu a combinação da síndrome do um e meio com a paralisia do nervo facial ipsilateral e a chamou de síndrome dos oito e meio. Caso clínico: paciente de 36 anos, com antecedentes de saúde, que chega ao hospital devido a desvio da boca e visão dupla com os dois olhos à direita e esquerda, com tontura. Ao exame oftalmológico do olho direito, apresentava abdução e adução limitadas com movimentos verticais preservados. Olho esquerdo: limitação da adução do olho com abdução e movimentos verticais preservados, nistagmo em abdução e exotropia menor que 15 graus, dificuldade de fechamento do olho direito com desvio da comissura labial do lado esquerdo. Discussão: as causas mais frequentes são o infarto pontino e a esclerose múltipla, seguidos por hemorragias pontinas e tumores do tronco encefálico. Foi indicada ressonância magnética. Conclusões: foram diagnosticados paralisia facial periférica direita e síndrome um e meio, o estudo de imagem evidenciou tumoração ao nível do tronco encefálico (ponte). Foi tratado com radioterapia.

Complex strabismus: a case report of hypoplasia of the third cranial nerve with an unusual clinical presentation / Estrabismo complexo: um caso relacionado à hipoplasia do terceiro nervo craniano com apresentação clínica incomum

ABSTRACT Congenital cranial dysinnervation disorders are a group of complex strabismus syndromes that present as congenital and non-progressive ophthalmoplegia. The genetic defects are associated with aberrant axonal targeting onto the motoneurons, development of motoneurons, and axonal targeting onto the extraocular muscles. We describe here the surgical management of a 16-year-old boy who presented with complex strabismus secondary to hypoplasia of the third cranial nerve and aberrant innervation of the upper ipsilateral eyelid.

RESUMO Os distúrbios de inervação craniana congênita en­globam um grupo de síndromes associadas a estrabismos complexos, que se apresentam como oftalmoplegia congênita e não progressiva e são frequentemente herdadas. Os defeitos dos genes estão associados a erros no desenvolvimento ou direcionamento axonal dos motoneurônios, e erros no direcionamento axonal para os músculos extraoculares. Este caso descreve o caso de um menino que apresenta estrabismo complexo secundário à hipoplasia do terceiro nervo craniano e inervação aberrante da pálpebra superior ipsilateral, bem como o resultado após a correção cirúrgica.

Síndrome de Miller Fisher: relato de caso / Miller Fisher syndrome: case report

A síndrome de Miller Fisher é uma desmielinização dos nervos cranianos e periféricos, gerando graves consequências para o paciente, como, por exemplo, redução ou ausência dos reflexos, paralisia do III, IV e VI nervos cranianos e ataxia. Este relato descreveu o caso de uma mulher de 51 anos, natural e procedente de Penápolis (SP), admitida em um hospital de Araçatuba (SP) com quadro de arreflexia, ataxia e oftalmoplegia. No contexto clínico, foi suspeitada a hipótese de síndrome de Miller Fisher e, assim, começou o processo de investigação, com base nos critérios diagnósticos. O caso foi diagnosticado como síndrome de Miller Fisher, e o tratamento teve início.

Miller Fisher Syndrome is a demyelinating disease affecting cranial and peripheral nerves, leading to severe problems to the patient, such as reduced or absent reflexes, III, IV and VI cranial nerves palsy, and ataxia. This report describes the case of a 51-year-old woman from the city of Penápolis, in the state of São Paulo, who was admitted to the hospital in the city of Araçatuba, in the same state, with ataxia, areflexia and ophthalmoplegia. In the clinical context, the suspicion of Miller Fisher Syndrome was raised, and then investigation ensued for the disease, based on the diagnostic criteria. After evaluation, Miller Fisher Syndrome was confirmed and treatment was started.

Total remission of Tolosa-Hunt Syndrome with single-dose of infliximab / Remissão total da Síndrome de Tolosa-Hunt com dose única de infliximabe

Abstract Tolosa-Hunt syndrome is a painful ophthalmoplegia caused by non-specific granulomatous inflammation, corticoid-sensitive, of the cavernous sinus. The etiology is unknown. Recurrences are common. The diagnosis is made by exclusion, and a variety of other diseases involving the orbital apex, superior orbital fissure and cavernous sinus should be ruled out. This study reports a case of a 29-year-old woman, diagnosed with Tolosa-Hunt Syndrome, who presented ophthalmoparesis and orbital pain. She had poor response to corticotherapy and developed colateral effects, so she was treated with single infliximab dose immunosuppression, evolving total remission of the disease.

Resumo A Síndrome de Tolosa-Hunt é uma oftalmoplegia dolorosa causada por uma inflamação granulomatosa não específica, sensível a corticoides, do seio cavernoso. A etiologia é desconhecida. Recorrências são comuns. O diagnóstico é feito por exclusão, devendo ser descartada uma variedade de outras doenças que envolvem o ápice orbitário, fissura orbitária superior e seio cavernoso. O presente estudo trata-se de um relato de caso de uma paciente de 29 anos, diagnosticada com Síndrome de Tolosa-Hunt, que apresentou paresia e dor em região orbital. Obteve resposta pouco efetiva a corticoterapia e desenvolveu efeitos colaterais, por isso foi tratada com dose única de infliximabe, evoluindo com remissão total da doença.

Síndrome de Tolosa-Hunt, uma oftalmoplegia dolorosa / Tolosa Hunt Syndrome, a painful ophthalmoplegia

Resumo A síndrome de Tolosa-Hunt (STH) é uma doença rara caracterizada por oftalmoplegia dolorosa unilateral de início súbito causada por uma inflamação granulomatosa inespecífica no seio cavernoso ou fissura orbital superior (ou ambos). A oftalmoparesia ocorre quando os nervos cranianos III, IV e VI são acometidos pela inflamação. Disfunções pupilares podem estar presentes e está relacionado com acometimento das fibras simpáticas que passam pelo seio cavernoso na porção da artéria carótida interna ou fibras parassimpáticas ao redor do nervo oculomotor. O acometimento do primeiro ramo do trigêmeo pode provocar parestesia território correspondente à distribuição desde ramo (testa). Raramente, pode haver extensão da inflamação para além do seio cavernoso ou fissura orbital superior podendo acometer também o nervo óptico. Há uma boa resposta com o uso de corticoides e pode haver remissões espontâneas. Recidivas ocorrem em 40% dos casos. A doença é mais comum após a segunda década de vida. Afeta ambos os gêneros de forma igualitária. O presente estudo trata-se de um relato de caso de um paciente que se apresentou com oftalmoplegia dolorosa de início súbito à direita com 4 dias de evolução seguido de amaurose ipslateral após um dia do início da dor.

Abstract Tolosa-Hunt syndrome (STH) is a rare disease characterized by sudden onset unilateral painful ophthalmoplegia caused by non-specific granulomatous inflammation in the cavernous sinus or superior orbital fissure (or both). Ophthalmoparesis occurs when the cranial nerves III, IV and VI are affected by inflammation. Pupillary dysfunctions may be present and is related to involvement of the sympathetic fibers that pass through the cavernous sinus in the portion of the internal carotid artery or parasympathetic fibers around the oculomotor nerve. The involvement of the first branch of the trigeminal can cause paresthesia corresponding to the distribution from the first branch (forehead). Rarely, there may be extension of inflammation beyond the cavernous sinus or superior orbital fissure and may also affect the optic nerve. There is a good response with the use of corticosteroids and there may be spontaneous remissions. Relapses occur in 40% of cases. The disease is most common after the second decade of life. It affects both genders equally. The present study is a case report of a patient who presented with painful ophthalmoplegia of sudden onset on the right with 4 days of evolution followed by ipsilateral amaurosis after one day of onset of pain.

Tolosa-Hunt Syndrome / Síndrome de Tolosa-Hunt

Abstract We present a case study of Tolosa-Hunt syndrome, a rare idiopathic disease, that is characterized by painful ophthalmoplegia of strong intensity, generally affecting the third cranial nerve, and, less frequently, the fourth or the sixth cranial nerves. Usually, there is no visual impairment. The treatment is based on corticosteroids with satisfactory results in most cases although recurrences can occur at intervals from months to years. In our case, the patient presented sudden pain periorbital associated with cranial nerves involvement, which have an excellent outcome after treatment with corticosteroids, with no relapses until today.

Resumo Nós apresentamos um caso de Síndrome de Tolosa-Hunt, uma doença idiopática rara, caracterizada por oftalmoplegia dolorosa, de forte intensidade, geralmente afetando o terceiro par craniano, e, menos frequentemente, o quarto e/ou o sexto par. Geralmente, não há acometimento visual. O tratamento é feito com base em corticóides com resultados satisfatórios na maior parte dos casos, embora recorrências possam ocorrer após meses a anos. Relatamos caso de paciente masculino de 36 anos, com diagnóstico prévio de sífilis congênita e esquizofrenia, com dor periocular súbita associada com envolvimento de pares cranianos, que teve melhora total após vigência de corticoterapia, sem recorrências até a presente data.

Quantitation of muscle pathology abnormalities in 18 patients with mitochondrial disorders / Quantificação das anormalidades patológicas musculares em 18 pacientes com desordens mitocondriais

ABSTRACT INTRODUCTION: Mitochondrial disorders can lead to the accumulation of mitochondria in muscle fibers, as indicated by ragged red (RRF) or ragged blue fibers when stained with modified Gomori trichrome or succinate dehydrogenase (SDH+), respectively, and, absence of activity of cytochrome c oxidase, COX negative fibers (COX-). The combined COX-SDH stain (COMBO+) can reveal even more COX-deficient fibers. OBJECTIVE: To quantify RRFs, SDH+, COX-, and COMBO+ fibers in muscle biopsies with mitochondrial findings. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively selected 18 muscle biopsies with mitochondrial abnormalities based on the Walker criteria (percentage of RRFs/COX- fibers, and clinical picture), and/or the Sleigh criteria (percentage of RRFs, SDH+, and COX- fibers). RESULTS: Females represented 83.3%, with a mean age of 38.6 years (5 months-70 years). Patients were diagnosed with chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO, 66.7%), proximal myopathy (22.2%), idiopathic hyperCKemia (11.1%), Kearns-Sayre syndrome (5.6%), mitochondrial encephalomyopathy with ragged red fibers and stroke-like episodes (5.6%), and a dystrophic pattern (5.6%). Some cases of CPEO were combined with proximal myopathy. The quantitative pathologic findings were: RRFs, 3.95% ± 3.17%; SDH+, 7.55% ± 6.1%; COX-, 10.9% ± 7.2%; COMBO+, 14.22% ± 12.79%. We found a slight variation in the diameter of muscle fibers, no necrosis or proliferative connective tissue, few fibers with internal nuclei, and some cases with fiber type grouping. CONCLUSION: Pathologic events, grouped in ascending order of frequency, were RRFs, SDH+ fibers, COX- fibers, and COMBO+ fibers. These data emphasize the importance of the COMBO technique in revealing occult COX deficiency in muscle fibers.

RESUMO INTRODUÇÃO: Desordens mitocondriais são usualmente caracterizadas por: 1. acúmulo de mitocôndria nas fibras musculares que aparecem como fibras vermelhas rasgadas (FVR) ou azuis rasgadas quando coradas, respectivamente, pelo tricrômio modificado de Gomori ou pelo succinato desidrogenase (SDH+); 2. ausência de atividade da citocromo c oxidase (COX), originando fibras COX negativa (COX-). A combinação de colorações COX e SDH pode revelar ainda mais fibras COX deficiente (COMBO+). Objetivos: Quantificar FVR, SDH+, COX- e COMBO+ em biópsias musculares com anormalidades mitocondriais. MATERIAL E MÉTODOS: Foram analisadas retrospectivamente 18 biópsias com anormalidades mitocondriais com base no critério de Walker (percentagem de FVR/ COX- e quadro clínico) e/ou critério de Sleigh (percentagem de FVR, SDH+ e COX-). RESULTADOS: Sexo feminino representou 83, 3% e média de idade 38, 6 anos (5 meses a 70 anos). Oftalmoplegia externa progressiva crônica (OEPC) representou 66, 7%; miopatia proximal, 22, 2%; hiperCKemia idiopática, 11, 1%; síndrome de Kearns-Sayre, 5, 6%; encefalopatia mitocondrial com FVR e episódios semelhantes a acidente vascular cerebral, 5, 6%; e padrão distrófico, 5, 6%. Alguns casos de OEPC estavam associados à miopatia proximal. Achados patológicos quantitativos: FVR, 3, 95% ± 3, 17%; SDH+, 7, 55% ± 6, 1%; COX-, 10, 9% ± 7, 2%; COMBO+, 14, 22% ± 12, 79%. Encontramos leve variação de calibre das fibras musculares sem necrose ou proliferação de tecido conjuntivo, poucas fibras com núcleos internos e alguns casos com agrupamento de fibras. CONCLUSÃO: As anormalidades patológicas nas fibras musculares em ordem ascendente de frequência foram: FVR, SDH+, COX- e COMBO+. Nossos achados enfatizam a importância da técnica COMBO (COX + SDH) para aumento na frequência de fibras musculares COX deficiente ocultas.

Síndrome de Tolosa Hunt / Tolosa-Hunt syndrome

RESUMEN El síndrome de Tolosa-Hunt es una entidad poco frecuente cuya etiopatogenia y mecanismos fisiopatológicos se mantienen controversiales. La cefalea asociada a parálisis de uno o más pares craneales, así como diplopía, estrabismo y ptosis palpebral causan un gran temor en el paciente que la padece. Su diagnóstico es por exclusión. Con el objetivo de describir y actualizar el conocimiento sobre esta enfermedad se presenta el cuadro de una paciente que acudió a consulta por cefalea marcada y dolor retroocular. Los hallazgos clínicos y la resonancia magnética confirman el diagnóstico del síndrome de Tolosa Hunt (AU).

ABSTRACT The Tolosa-Hunt syndrome is a few frequent entity whose etiopathogeny and physio-pathological mechanisms are still controversial. The headache associated to the paralysis of one or more cranial paired nerves, and also diplopia, strabismus, and palpebral ptosis cause a great fear in patients suffering it. Its diagnosis is by exclusion. With the objective of describing and up-dating the knowledge on this disease, it is presented the history of a patient who assisted the consultation because of remarked headache and retro-ocular pain. The clinical findings and magnetic resonance confirm the diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome (AU).

Síndrome de Tolosa Hunt / Tolosa-Hunt syndrome

RESUMEN El síndrome de Tolosa-Hunt es una entidad poco frecuente cuya etiopatogenia y mecanismos fisiopatológicos se mantienen controversiales. La cefalea asociada a parálisis de uno o más pares craneales, así como diplopía, estrabismo y ptosis palpebral causan un gran temor en el paciente que la padece. Su diagnóstico es por exclusión. Con el objetivo de describir y actualizar el conocimiento sobre esta enfermedad se presenta el cuadro de una paciente que acudió a consulta por cefalea marcada y dolor retroocular. Los hallazgos clínicos y la resonancia magnética confirman el diagnóstico del síndrome de Tolosa Hunt (AU).

ABSTRACT The Tolosa-Hunt syndrome is a few frequent entity whose etiopathogeny and physio-pathological mechanisms are still controversial. The headache associated to the paralysis of one or more cranial paired nerves, and also diplopia, strabismus, and palpebral ptosis cause a great fear in patients suffering it. Its diagnosis is by exclusion. With the objective of describing and up-dating the knowledge on this disease, it is presented the history of a patient who assisted the consultation because of remarked headache and retro-ocular pain. The clinical findings and magnetic resonance confirm the diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome (AU).

Paralisia da mirada lateral relacionada a cavernoma da ponte / Horizontal gaze palsy due to pontine cavernous malformation

Paralisia da mirada lateral por hemorragia pontina, secundária a cavernoma, o qual apresenta prevalência estimada de 0,4% a 0,6%. O risco de sangramento de tal entidade é considerado baixo (0,1 a 3,1% ao ano). Relatamos o caso de paciente feminino, 38 anos, admitida no setor de emergência com quadro de cefaleia, vertigem, hipertensão (PA 200/120mmHg), rebaixamento do nível de consciência (Glasgow 13) e paralisia do olhar conjugado lateral à direita, com 24 horas de evolução. A tomografia de crânio revelou hemorragia pontina e a angiorressonância evidenciou a presença de cavernoma no tegmento pontino. Foi optado por tratamento conservador e a paciente evoluiu com síndrome do encarceramento (Locked-in syndrome) por piora da hemorragia e edema perilesional. Os cavernomas são malformações vasculares que podem cursar assintomáticas e passar despercebidas pelos exames de imagem até o evento hemorrágico. Apesar de raro, quando este ocorre no tronco encefálico pode apresentar alta morbimortalidade. Isso reforça a importância de se avaliar a chance de sangramento dessas lesões e instituir a melhor abordagem para cada caso. (AU)

Horizontal gaze palsy due to hemorrhage of a pontine cavernous malformation, which prevalence ranges from 0.4% to 0.6%. The risk of bleeding is considered low (0.1 to 3.1% per year). It is reported a case of a 38-year-old woman admitted to the emergency department with headache, vertigo, hypertension (200/120mmHg), decreased level of consciousness (Glasgow 13) and horizontal gaze palsy to the right side, that started suddenly 24h before admission. CT scan revealed a pontine hemorrhage and MRI showed the presence of a cavernous malformation in the pontine tegmentum. Conservative treatment was chosen and the patient developed locked-in syndrome due to worsening bleeding and perilesional edema. Cavernoma are vascular malformations that can be asymptomatic and remain undetected by imaging until the hemorrhagic event. Although rare, when bleeding occurs in the brain stem, it can cause high morbidity and mortality. This report reinforces the importance of evaluation these injuries' bleeding risk and establish the best approach for each case. (AU)

Síndrome de Tolosa-Hunt / Tolosa-Hunt syndrome

RESUMO A Síndrome de Tolosa Hunt é uma doença rara, cuja etiopatogenia é desconhecida. Apresenta-se como uma oftalmoplegia dolorosa de um ou mais nervos cranianos oculomotores, que regride espontaneamente e responde bem ao tratamento com corticoides. O presente estudo trata-se de um relato de caso de um paciente que apresentou seguidos casos de oftalmoplegias dolorosas, envolvendo o nervo oculomotor e o abducente sendo tratado com corticoesteroides obteve uma resposta dramática. Objetiva-se ainda descrever as características fisiopatológicas, clínicas, o diagnóstico diferencial, visto que é um diagnóstico de exclusão, e medidas terapêuticas instituídas de acordo com o International Headache Society 2004 (ISH-2004) através da apresentação do caso clínico conduzido com as normas do estudo supracitado.

ABSTRACT Tolosa Hunt syndrome is a rare disease, whose etiology is unknown. It presents as a painful ophthalmoplegia of one or more oculomotor cranial nerves, which resolves spontaneously and responds well to treatment with corticosteroids. This study is a case report of a patient who had followed painful oftalmoplegias cases involving the oculomotor and abdcens nerves being treated with corticosteroids, obtaining a dramatic response. Another goal is to describe the pathophysiological, clinical, differential diagnosis, since it is a diagnosis of exclusion, and the therapeutic measures adopted according to the International Headache Society 2004 (ISH-2004) by presenting the case study conducted with the standards the study cited above.

Abordagem cirúrgica de abscesso orbitário subperiosteal associado à fratura de órbita / Surgical approach of orbitalsubperiosteal abscess associated with the orbital fracture

As cavidades orbitárias com os espaços aéreos da face e a ocorrência de infecções advindas de sinusites para a órbita são frequentes especialmente devido à proximidade. Acometem mais comumente crianças com estado nutricional debilitado. Clinicamente apresentam os sinais flogísticos, além de deficit visual, diplopia, oftalmoplegia e proptose. Podem evoluir com complicações graves, como trombose do seio cavernoso e abscesso intracraniano. Estas infecções podem ser classificadas de acordo com sua gravidade. Os exames de imagem de escolha para o diagnóstico e planejamento dos casos são cortes axiais e coronais de tomografia computadorizada. O tratamento deve ser compatível com a gravidade do caso e reação do organismo à antibioticoterapia. O objetivo deste artigo é relatar um caso clínico de paciente pediátrico que após trauma em face foi acometido por fratura em rebordo orbitário superior e desenvolveu posteriormente abscesso orbitário subperiosteal, discutindo os critérios clínicos e imaginológicos para o diagnóstico e a devida condução do caso.

The proximity of the orbital cavities to the air spaces of the face results in the occurrence of orbital infections resulting from sinusitis. Children with debilitated nutritional status are especially vulnerable. Clinically presents the inflammatory signs, and visual acuity deficit, diplopia, ophthalmoplegia and proptosis. Might also lead to severe complications such as cavernous sinus thrombosis and intracranial abscess. These infections can be classified according to their severity. Imaging tests of choice for the diagnosis and planning of cases include axial and coronal cuts of computed tomography. Treatment should be compatible with the severity of the case, taking into account the side effects of the antibiotics used. The objective of this paper is to report a case of a pediatric patient who sustained facial trauma resulting in fracture of the upper orbital rim and subsequently developed orbital subperiosteal abscess. We discuss the clinical and imaging criteria for successful diagnosis and treatment.

Ataxia, ophthalmoplegia and laryngeal stridor related to glutamic acid decarboxylase antibodies / Ataxia, oftalmoplegia e estridor laríngeo relacionados a anticorpos antidescarboxilase do ácido glutâmico

Glutamic acid decarboxylase (GAD) is the enzyme responsible for the conversion of glutamate to gamma-aminobutyric acid (GABA) in the central nervous system. The presence of anti-GAD antibody in cerebrospinal fluid and high levels in blood have been described in some neurological disorders, such as stiff person syndrome and cerebellar ataxia. It is postulated that African descent with anti-GAD may exhibit more severe neurological impairment. We report a case of a young adult African descent with cerebellar syndrome associ-ated with ophthalmoplegia and laryngeal stridor. We found in the literature relationship of ophthalmoplegia plus ataxia with anti-GAD, but no reports of these symptoms with laryngeal stridor, apparently being the first reported case.

Descarboxilase do ácido glutâmico (GAD) é a enzima responsável pela conversão do glutamato em ácido gama-aminobutírico (GABA) no sistema nervoso central. A presença do anticorpo anti-GAD no líquido cefalorraquidiano e em altos níveis no sangue tem sido descrita em alguns distúrbios neurológicos, tais como a síndrome da pessoa rígida e ataxia cerebelar. Postula-se que pacientes afrodescendentes podem apresentar comprometimento neurológico mais severo. Relatamos o caso de um adulto jovem afrodescendente com síndrome cerebelar associada a oftalmoplegia e estridor laríngeo. Encontramos na literatura relação entre a oftalmoplegia com ataxia e anti-GAD, mas nenhum relato desses sintomas com estridor laríngeo, sendo aparentemente o primeiro caso reportado.

The influence of body position on Bielschowsky's test / A influência da posição corporal sobre o teste de Bielschowsky

Purpose: To investigate the veracity of Jampolsky's statement that Bielschowsky's head tilt test is inverted if performed with the patient in the upside-down position and to interpret its neuromuscular mechanism. Methods: We present a series of 10 patients selected from a referred sample who were diagnosed with superior oblique paresis. Hypertropia was measured in the primary position, with the head erect and tilted toward both shoulders with the patient in the erect, supine, and upside-down positions. The last position was achieved by hanging the patient upside-down. Results: As expected, our results showed the veracity of Jampolsky's statement. The forced head tilt difference was inverted or significantly decreased when the test was performed in the upside-down position. Moreover, in all patients, Bielschowsky's phenomenon was neutralized in the supine body position, in which hypertropia with the head erect tended to vanish. In 3 patients, it disappeared completely. Conclusions: This study showed that, in patients with superior oblique paresis, differences in the extent of hypertropia in Bielschowsky's test tended to vanish when the test was performed with the patient in the supine position and invert when it was performed with the patient in the upside-down position. .

Objetivo: Investigar a veracidade da suposição de Jampolsky de que o teste de inclinação da cabeça de Bielschowsky invertese caso seja realizado com o paciente de cabeça para baixo, e tentar interpretar o mecanismo neuromuscular envolvido. Métodos: Apresentamos uma série de 10 pacientes portadores de paresia do oblíquo superior. Foi medida a hipertropia dos pacientes na posição primária do olhar e com a cabeça inclinada para cada um dos lados nas posições ereta, supina e de cabeça para baixo. Resultados: Como esperado, nossos resultados confirmaram a suposição de Jampolsky; além disso, e em todos os pacientes, o fenômeno de Bielschowsky foi neutralizado em posição supina. As diferenças da magnitude da hipertropia ao teste de Bielschowsky diminuiram significativamente ou inverteramse quando o paciente foi testado de cabeça para baixo. Conclusões: Este estudo demonstrou que, nos pacientes com paresia do oblíquo superior, a hipertropia evidenciada pelo teste de Bielschowsky tende a desaparecer com o paciente na posição supina e a se inverter quando o teste é realizado com o paciente de cabeça para baixo. .

Primary localized amyloidosis presenting as diffuse amorphous calcified mass in both orbits: case report / Amiloidose primária localizada se apresentando como massa tumoral amorfa e calcificada em ambas as órbitas: relato de caso

Primary localized amyloidosis is rare in the orbit. We report the case of a 63-year-old woman that presented with bilateral proptosis and ophthalmoplegia. A computed tomography scan revealed an infiltrative amorphous and markedly calcified mass in both orbits while a magnetic resonance scan showed a heterogeneous hypointense signal on T2-weighted images. A biopsy was performed through an anterior orbitotomy. Microscopy revealed extracellular amorphous and eosinophilic hyaline material which stained pink with Congo red and displayed green birefringence on polarized microscopy, leading to a diagnosis of amyloidosis. The results of the systemic workup were completely normal. A two-year follow-up period without any treatment disclosed no worsening of the condition. While calcification of nonvascular orbital lesions has often been regarded as suggestive of malignant disease, our case is a reminder that it can also be a characteristic presenting sign of orbital amyloidosis.

Amiloidose primária e localizada na órbita é rara. Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, 63 anos que se apresentou com proptose bilateral e oftalmoplegia. A tomografia computadorizada mostrou uma massa infiltrativa amorfa e calcificada em ambas as órbitas enquanto que a imagem por ressonância magnética mostrou imagem heterogênea hipointensa ponderada em T2. Uma biópsia foi realizada por orbitotomia anterior. A microscopia revelou um material extracelular amorfo, hialino e eosinofílico que corou com vermelho Congo e mostrou cor verde birrefringente à microscopia com luz polarizada, levando ao diagnóstico de amiloidose. O resultado da investigação sistêmica foi inteiramente negativo. Um período de seguimento de dois anos sem qualquer tratamento não evidenciou piora da condição. Enquanto que a presença de calcificação de lesão não vascular da órbita frequentemente é considerada sugestiva de doençamaligna, o nosso caso serve para lembrar que pode também ser um sinal característico de amiloidose orbitária.

Alterações oftalmológicas em paciente com hanseníase e neurocisticercose: relato de caso / Ocular changes in patient with leprosy and neurocysticercosis: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hanseníase e a neurocisticercose são doenças tropicais, infecciosas, que têm importante repercussão na saúde pública e podem ter uma forma ocular, gerando dúvida etiológica desta oftalmopatia ao ocorrem concomitantemente. O objetivo deste estudo foi relatar a presença de alterações oculares na hanseníase, além da importância da sua prevenção e diferenciação de outra comorbidade. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 63 anos, procedente de Nova Iguaçu-Rio de Janeiro, queixando-se de manchas pelo corpo, parestesia e edema nos membros inferiores. Foi diagnosticada e tratada hanseníase indeterminada e reação reversa. Posteriormente, apresentou a forma virchowiana e evoluiu com paralisia do olhar conjugado para cima, estrabismo divergente e ptose palpebral à direita. Durante a investigação da oftalmoplegia foi diagnosticado neurocisticercose. As lesões calcificadas da neurocisticercose estavam fora do trajeto da via óptica, sendo o quadro ocular secundário à hanseníase. CONCLUSÃO: Apesar do tratamento e acompanhamento adequados da hanseníase, a paciente apresentou sequela ocular. Nota-se a importância de, em todos pacientes com hanseníase, realizar diagnóstico e terapia precoces, medidas anti-reacionais, supervisão pós-cura, cuidado multidisciplinar e exame oftalmológico de rotina, para evitar as complicações hansênicas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Leprosy and neurocysticercosis are tropical and infectious diseases, which have important impacts on public health. They may have an ocular form, creating doubts in the etiology of ophthalmopathy, if developed concurrently. The aim of this study was to report the presence of ocular changes in leprosy and the importance of prevention and differential diagnosis. CASE REPORT: Female patient, 63 years, from Nova Iguaçu-Rio de Janeiro, complaining of spots throughout the body, paresthesia and edema in lower limbs. She was diagnosed and treated as indeterminate leprosy and reverse reaction. Subsequently, she developed the lepromatous form, with paralysis of conjugate gaze upward, divergent strabismus and blepharoptosis in the right eye and during the investigation of ophthalmoplegia was diagnosed neurocysticercosis. Calcified lesions of neurocysticercosis were outside of the visual pathway, and the ocular manifestations were considered secondary to leprosy. CONCLUSION: Despite adequate treatment and monitoring of leprosy, the patient developed ocular sequel. Note the importance of, in all leprosy patients, make early diagnosis and therapy, prevent leprosy reactions, and realize aftercare supervision, multidisciplinary care and routine eye examination, to avoid the leprosy complications.

Oftalmomiíase pós-traumática: relato de caso e revisão de literatura / Ophthalmomyiasis post-traumatic: case report and literature review

O relato mostra um caso de oftalmomiíase pós-traumática em um paciente etilista crônico, com fratura orbitozigomática, descrevendo a importância do tratamento precoce e a necessidade de associar Ivermectina à remoção cirúrgica das larvas.

The report shows a case of post-traumatic ophthalmomyiasis in a chronic alcoholic patient with orbitozygomatic fracture, it describes the importance of early treatment and the association of Ivermectin and surgical removal of larvae.

Síndrome do ápice orbitário causada por herpes zóster oftálmico: relato de caso e revisão da literatura / Herpes zoster ophthalmicus and orbital apex syndrome: case report and literature review

OHerpes Zoster Oftálmico (HZO) decorre da infecção pelo vírus da varicela-zoster que permanece latente no gânglio de Gasser até que seja reativado e comprometa a divisão oftálmica do nervo trigêmeo. HZO freqüentemente causa manifestações oftalmológicas como lesões vesiculares palpebrais, ceratoconjuntivite, esclerite, uveíte, paralisia oculomotora, miosite orbitária e neurite óptica. Raramente o acometimento do ápice da órbita pode ser a manifestação inicial desta grave afecção. Este trabalho relata um caso de síndrome do ápice orbitário associado à meningite, causado por HZO e que foi tratado com corticosteróide e aciclovir sistêmicos.

Herpes Zoster ophthalmicus (HZO) is caused by a varicella-zoster virus infection which remains latent in the ganglion of Gasser until it is reactivated and compromise the ophthalmic division of the trigeminal nerve. HZO commonly causes neuro-ophthalmic complications such as vesicular lesions in the eyelids, keratoconjunctivitis, sclertis, uveitis, ocular palsy, orbital miositis and optic neuritis. HZO rarely presents as an orbital apex syndrome. This paper describes a patient with of orbital apex syndrome associate and meningitis caused by HZO which was treated with systemic steroids and acyclovir.

Transposição da rima palpebral em ptose miogênica mitocondrial / Tarsal switch levator for mitochondrial myogenic ptosis

OBJETIVO: Relatar o uso da ressecção do tarso da pálpebra superior e enxerto na pálpebra inferior para a elevação da rima palpebral e liberação do eixo visual, sem causar complicações corneanas em pacientes portadores de ptose miogênica mitocondrial. MÉTODOS: Estudo prospectivo. A técnica cirúrgica consiste na tarsectomia da pálpebra superior e autoenxerto do tarso na lamela posterior da pálpebra inferior. As cirurgias foram realizadas sob anestesia local. No caso de diplopia, a cirurgia foi realizada em apenas um olho. RESULTADOS: O procedimento foi realizado em 9 olhos de 6 pacientes com miopatia mitocondrial. Cinco pacientes eram do sexo feminino, a média de idade foi de 59,8 anos e o seguimento variou de 30 a 60 meses. A rima palpebral elevou em todos os pacientes, descobrindo o eixo visual na posição primária do olhar e melhorando a posição viciosa de cabeça. Não houve complicações decorrentes da exposição do globo ocular. CONCLUSÃO: A técnica de transposição da rima palpebral é útil na correção do mau posicionamento das pálpebras em pacientes sem mecanismos de proteção porque eleva a pálpebra superior e a inferior, diminuindo ou eliminando o risco de causar lagoftalmo com complicações corneanas.

PURPOSE: To report the use of tarsal switch levator resection procedures that lift the palpebral fissure to visual axis without causing corneal complications in patients with mitochondrial myogenic ptosis. METHODS: Prospective study. The technique consists of an upper eyelid tarsectomy, with transfer of the autologous tarsoconjunctival graft to the posterior lamella of the lower eyelid. The surgeries were performed under local anesthesia. In case of diplopia, the surgery was performed in one eye. RESULTS: Tarsal switch procedure was performed in 9 eyes of 6 patients with mitochondrial myopathy. There were 5 women; the average age was 59.8 years and the follow-up ranged from 30 to 60 months. The palpebral fissure was moved cephalad in all patients, unmasking their visual axis in primary position and improving their head position. There was no patient with exposure symptoms after surgery. CONCLUSION: The tarsal switch procedure is useful in managing the eyelid malpositions in patients with poor eye protective mechanisms because it elevates both the upper and the lower eyelids, decreasing or eliminating the risk of lagophthalmos with corneal complications.